膜性哮喘（membranous nephropathy, MN）是导致的人（尤其是60岁以上的居多）哮喘最类似于的类型，达占哮喘遗传性的20%~37%。其中都，达1/3的病人再一则会其发展为终末期哮喘（end-stage renal disease, ESRD）。中都风亲率及确诊在美国，MN的中都风亲率达为1200万/每年，易中都风年龄为50-60岁，**比例达为2:1。PMN在白人中都颇为类似于，其次为亚洲人、黑人和印第安人。在MN病人中都，有75%~80%为病症膜性哮喘（PMN）,剩下20%~25%为继发性膜性哮喘（SMN）。PMN是一种自身病原体缺陷疾病，确诊时，应先筛选病人确实有抑制PLA2R / THSD7A抑制原，若为特征性，则病人为活动性PMN；若为阴性，则需切口染检测抑制PLA2R / THSD7A，若切口染辨识为特征性，则为非活动性PMN。它的针灸表现类似于为哮喘遗传性，病变的特征是大肠小球基膜借助于现大多钉突（嗜银染），大肠小球毛细血管壁的上皮细胞会下有沉积物，哮喘＞3.5 g/d和较高脂血症。病原体荧光可唯IgG及C3，其中都IgG1和IgG4较高表达借助于来。在年龄成比例60岁的病人中都有20%在3年内可能则会确诊借助于乳腺癌。病患PMN，IST计划为正因如此传统观念的PMN病患方法从单纯的支持性卫生开始，其中都包括依靠血压、病患较高血脂症、依靠水肿、低蛋白饮食等。直到病人抑制PLA2R／THsD7A抑制原较高度消退，尿蛋白＞3.5g/24h，有哮喘遗传性的并发症，经过6个月底支持性病患而尿蛋白并未减少时，则应考虑更进一步病患。病患PMN的计划分成病原体抑制病患（IST）和倡议本品。现今，将经6个月底的支持病患后的病人分成3类，即低可能会（尿蛋白＜4g/天，大肠小球切片亲率GFR不稳定的）、中都度可能会（4-8g/天，GFR不稳定的）或较高可能会（＞8g/天，GFR自基线减少30%）。其中都，大大多较高可能会病人建议透过IST病患。同样病患计划前要充分无关继发性因素，确切PMN的针灸确诊，同时审计病人对不同病患的可能会，最后为病人同样最合适的病患计划（上图1）。上图1. PMN的确诊与病患病原体衍生物一般分成五类，都为额叶镇静剂、钙调神经细胞蛋白酶衍生物（CNIs）、抑制细胞会增值镇静剂、哺乳动物抗病毒霉素靶蛋白衍生物（mTORi）及某类病原体衍生物。在EAU简介中都，推荐运用于CNI（优先同样他克莫司）、霉酚酸类药物、额叶激素和一种病原体诱导剂（巴利昔抑制病毒或者抑制胸腺细胞会球蛋白）作为预防大肠移植后排挤的初始本品计划。其中都，他克莫司具有更多的效用，故在EAU简介及KDIGO简介中都均推荐为CNI一线本品。钙调神经细胞蛋白酶是T细胞会转化、增殖、发挥作用和造成了细胞会因子的不可忽视限速酶。该镇静剂可以抑制钙调神经细胞蛋白酶的活性，从而阻断T细胞会转化和细胞会因子（主要是IL-2）造成了。除应用于输血除此以外，CNIs也可用于非输血领域。在病患病症膜性哮喘时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可实质上病患也可与低药物非典型，可提较高中都间体亲率、减少尿蛋白及大肠功能损失，同时减少PMN病人抑制PLA2R抑制原较高度。与细胞会蛇毒相比，CNIs的优势在于其更低的接种及发生亲率，以及不非典型时实质上病患也很好。在不良中都间体层面，CSA类似于的不良中都间体与TAC相似，主要有较高血压、较高尿酸、大肠毒性、肝毒性及等，但TAC程度相对较轻，该药较多唯较高血糖。除减少抑制PLA2R抑制原较高度除此以外，CNIs镇静剂能直接不稳定的足细胞会微管骨架，从而减少蛋白质切片。在环磷酰胺/病患惨败、前环磷酰胺在体内药物上数36g，已经无法低剂量细胞会蛇毒或借助于现骨质疏松症的PMN病人中都，使用CNIs可在12个月底内使80%的病人远超完全加重或大部分加重。更有数据分析表明，TAC倡议糖额叶激素病患PMN，比环磷酰胺倡议糖额叶激素更能使病人获益。KDIGO简介也确切指借助于，如果病症膜性哮喘病人无能为力糖额叶激素和/或环磷酰胺的副作用，或存在本品禁忌，推荐CNI作为病症膜性哮喘的替代病患计划（二线本品）。针灸应答及病状那么，PMN病患后针灸应答中都间体分成哪些呢？对于病症的PMN病人非常少成果，通过保守派病患，大部分病人可预先加重。尿蛋白的轻微程度与其病状系统性，大量哮喘及哮喘极易加重是病状不良的关键决定因素。同时，检测抑制PLA2R抑制原对病人病患至关不可忽视，抑制PAR2R抑制原阴性的PMN病人对病原体抑制病患中都间体较好。参考文献 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
