卵巢生殖器官间质细胞瘤 1 例

1 病则有通报征状， 22 岁，因睾衍生物下降时 7+ 年末，磁共振高分辨率( MＣI) 定时下方 一侧适配器精气块 2+年末，精气块加大 3 天于 2017 年 9 年末 21 日入我院妇 科。既往年末经规律，末次年末经 2017 年 8 年末 26 日。育， G0P0。 7+年末以前无相比诱因显现出唇周鼻子较以前浓密伴睾衍生物间歇性下降时， 于我院小门住院就住院，医学查锥体: 外阴、、乳头正常，阴道以前 位，正常较小，双一侧适配器区并未成出现九种常。经 B 极限核查: 并确有九种 常。建议随访。每年末每半年复查性甲状腺激可抑制及医学 B 极限， 随访过程中所睾 衍生物进自为性下降时( 2017 年 9 年末 22 日睾衍生物值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 年末至 8 年末自为 B 极限核查，除此以外辨认出下方一侧睾井内实性占位， 2017 年 4 年末、 5 年末、 9 年末 B 极限核查并确有出现九种常。2017 年 7 年末 3 日结核磁 共振高分辨率( MＣI) 核查言道: 下方一侧适配器区结节，较小大约为 1. 6 cm× 1. 7 cm 顾虑良性性炎症，浆凝胶下肌肿? 性纳数间较厚肿? 2017 年 9 年末 18 日结核 MＣI 核查言道: 下方一侧适配器区实性类长方形肿 块影，较小大约为 3. 2 cm×2. 0 cm，国界部分欠清，深褐色长 T2 频谱 影。锐角扩散另加权高分辨率( DWI) 深褐色高频谱，强本土化追踪不除此以外匀强 本土化。顾虑性炎症，且与以前片( 2017 年 7 年末 3 日) 来得，结核 有加大。随访期数间显现出两次出现九种常流精气，色鲜红，比率少。入 院疗法为下方适配器包块待查: 性纳数间较厚? 睾井癌? 晕倒后查 锥体: 唇周、双四肢及绒毛快速增长，否认强本土化，不能肥大 缩、 声音变粗、加大等男性本土化展现，无黑棘皮癫痫及库欣综合 平展现。癌谱、 CA125、人附睾肽 4( HE4) 、乳腺生成可抑制( LH) 、 卵泡刺甲状腺激可抑制( FSH) 、孕衍生物、睾衍生物、苯酚表雄衍生物( DHAES) 、甲状 腺功能等并确有出现九种常。于 2017 年 9 年末 25 日自为腹腔镜所在位置+下方一侧睾井剥除 妖术。妖术中所见: 阴道、左一侧适配器及下方一侧输卵管外观正常，下方一侧睾井 外层表两方。妖术中所冰冻定时下方睾井数间较厚线粒锥体肿。剖视遗骸: 较小大约 3 cm×2 cm×2 cm，深褐色黄绿色，外层表两方，较厚软， 可以色列人及较厚硬结节。妖术后病理核查: 下方睾井睾井数间较厚线粒锥体肿，见 个别核分裂像( 见图 1) 。免疫组本土化核查: CK 小灶( +) ，腺体薄 胞凝胶上皮薄胞( EMA) ( －) ，波形肽( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，可抑制可抑制－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，嗜铬可抑制 A( CGA)( －) ，动作电位可抑制( SYN)( －) ， CＣ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因妖术中所冰冻定时睾井良性，顾虑征状年纯、并未不育， 与征状及其家人沟通后，仅自为下方一侧睾井剥除妖术，并未进自为系 统已确定恶性肿瘤( 所在位置芙蓉腹腔肺部及结核/腹脊髓旁淋巴结无增 大) 。妖术后第 2 天复查睾衍生物恢复正常水平( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 年末，无患上。2 讨 论睾井睾井数间较厚线粒锥体肿又叫华特线粒锥体肿( leydig cell tumor) ， 是一种相似的睾井线粒锥体，而睾井线粒锥体属 于性纳数间较厚中所的一个一般来说。睾井线粒锥体大大约占 所有睾井的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生的组织睾井 分类将它可分 3 个亚DF: 数间较厚乳腺肿、睾井睾井数间较厚线粒锥体肿和 非特九种线粒锥体肿，其中所睾井睾井数间较厚线粒锥体肿占睾井 线粒锥体的 15% ～ 20%［2］。该病十分相似，起病隐匿，且针灸 展现多不典DF，目以前国内华盛顿邮报案则有不多，针灸上易误读、漏住院或 过度医疗。因此通过学习该病则有熟识其原发性及病理特 平，对疗法和高精气压有意义。目以前研究辨认出女权男性本土化可能会由睾井和骨骼肌相关炎症 造成，识别造成男性本土化的屏东甲状腺激可抑制来源至关重要。此类征状精气 清睾衍生物相比下降时， 75%显现出男性本土化( 展现为多毛癫痫、痤疮、声调 更高沉、肥大缩、强本土化、粗壮、秃顶等) ，但很少显现出雌甲状腺激可抑制相关癫痫状，部分征状可有出现九种常流精气［3～5］。睾井睾井数间 较厚线粒锥体肿展现出的女权男性本土化主要因睾井表皮肝薄胞睾衍生物 造成，而骨骼肌主要表皮苯酚表雄衍生物［6］。表皮雄甲状腺激可抑制的肾 上腺少于胃癌年龄组为 58 岁，但也可引发于幼儿和 40～50 岁的女权［7］，肿锥体大，并不一定是侵袭性，也伴有库欣综合 平，进展非常迅速，几乎是可怕的［8］。本则有征状为育龄期女权， 妖术以前核查定时普通人肝薄胞睾衍生物下降时，肝薄胞苯酚表雄衍生物和苯酚 表雄衍生物除此以外正常，且头部 B 极限及 MＣI 核查除此以外并未定时骨骼肌炎症， 因此可与骨骼肌相关炎症造成的女权男性本土化相鉴别。与支 持-华特线粒锥体( sertolileydig cell tumor) 相比，睾井睾井数间较厚 线粒锥体肿相关雄甲状腺激可抑制癫痫状的起病不能那么突然，且程度较纯，有 时可能会持续存在多年［9］。本则有征状女权男性本土化癫痫状展现并不 相比，仅以绒毛快速增长为主要原发性，且癫痫状纯，胃癌早期头部 极限音波并未能辨认出睾井占位性炎症。因此，针灸上必需与其他造成高 雄甲状腺激可抑制精气癫痫的结核病相鉴别，如多囊睾井综合平( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天性骨骼肌快速增长癫痫、睾井滤泡凝胶线粒锥体骨髓 癫痫、黑棘皮癫痫、库欣综合平等［3］。 睾井睾井数间较厚线粒锥体肿的确住院最终必需依靠的组织病理疗法。 其大锥体观: 肿锥体大多＜5 cm，少于 2. 4 cm。深褐色分界清楚的孤立 结节，较厚软，薄线深褐色黄色、红棕色、甚至黑色。较小的内 可显现出出精气、坏死。本则有征状妖术后遗骸剖视与上述整体相符。 睾井睾井数间较厚线粒锥体肿是完全或主要由含 Ｃeinke 晶锥体的华特薄 胞组成的，根据引发部位的不同， Sternberg 等［10］将睾井睾 井数间较厚线粒锥体肿可分小门线粒锥体DF和非小门线粒锥体DF 2 个亚DF。镜检: 肿 肿线粒锥体多边形，弥漫或巢状对齐。肿线粒锥体胞核圆，居中所，常深 熏， 可含单一小胚芽。核的较小、形态可有纯－中所度相九种，常常 可见奇九种核或多核肿线粒锥体，核分裂象相似。线粒锥体较厚非常丰富，嗜酸 性，内含少比率脂较厚; 胞较厚内可含有非常丰富的脂褐可抑制。胞较厚内假包 涵锥体为华特线粒锥体分本土化的点状展现之一，其后处理特平与红线粒锥体 有几分相似，铁苏木可抑制熏色显言道更清晰，有的相关联锥体深褐色半球形， 可能会是 Ｃeinke 晶锥体的以前锥体。半数以上的病则有可以显现出典DF的 的 Ｃeinke 晶锥体，展现为嗜氯化钠的棒状包含物。这些线粒锥体并不一定 弥散原产，但常常可见线粒锥体核成簇聚集、被无核嗜氯化钠区域所 分隔，即使并未辨认出 Ｃeinke 晶锥体。这种结构模式也高度定时卵 巢睾井数间较厚线粒锥体肿［9］。只不过依靠 HE 熏色遗骸对该病的疗法 具有极低的难易度，必需依靠免疫组本土化来进一步明确疗法。正如本 则有征状妖术后病检通报所言道，免疫组本土化 VIM、 αinhibin、 CＣ， SF-1 是具有极低的灵敏度和依赖性的指标，其特征性除此以外定时性纳－数间 较厚来源，而 calretinin 特征性表约华特由此可知线粒锥体。CK、 EMA( －) 则可 与睾井腺体性癌相鉴别［11］。同时相辅相成 HE 熏色镜下所见符合 睾井睾井数间较厚线粒锥体肿的的组织病理特平，故最终顾虑疗法为卵 巢睾井数间较厚线粒锥体肿。 尽管彩色自适应极限音波是辨认出和疗法睾井首选的幻灯片 学核查握段，但由于睾井睾井数间较厚线粒锥体肿肿锥体小得多，极限音波下多 展现为等回声，且极限音波疗法的准确性与极限音波科医师的针灸经验 密切相关，经极限音波也可能会漏住院，而 MＣI 在睾井鉴别住院 断中所的灵敏度和依赖性除此以外高于彩色自适应极限音波。一项在伴有 屏东甲状腺激可抑制精气癫痫的绝经女权中所其所用 MＣI 鉴别疗法睾井价值 中所的研究辨认出，其特征性率可约 78%，阴性率约 100%［12］。该肿 肿在 MＣI 中所展现为 T1WI 等更高频谱， T2WI 频谱依赖于内 脂较厚线粒锥体与纤维数间较厚的比率［13］。Sakamoto 等［14］华盛顿邮报 1 则有磁共振本土化学位移高分辨率( MＣSI) 辨认出线粒锥体内脂较厚，有助于疗法。正如 本则有征状多次 B 极限核查结果不一致，而 MＣI 除此以外定时下方一侧适配器 精气块，顾虑性炎症。B 极限虽然操作简便、价格便宜，但在此 病则有鞅极限音波有漏住院及延误病情可能会，故针灸上在征状经济条 件许可证的才会，可顾虑自为 MＣI 核查，以提高针灸确住院率。 性较厚与较小有关，厚度＜5 cm 时，多为良性，较 大时 多 为 恶 性［15］。卵 巢 睾 井 数间 较厚线粒锥体肿的肿锥体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生的组织睾井分类将其归为良性肿 肿［16］。因为大多该类辨认出时多为早期且不会患上或转 移，目以前现有的华盛顿邮报病则有太少，针对其疗法尚待分立规范，但多 以握妖术后为主，对本土化疗或极限音波等疗法的反其所也鲜为人知。对于无 不育要求、绝经后的女权可选择全阴道另加双一侧适配器切除或全 两方已确定握妖术后，妖术后并不必需要补充辅助性疗法( 本土化疗、极限音波或甲状腺激可抑制兴 疗) 。而对于有不育要求的年纯女权，可选择患一侧适配器切除 或患一侧睾井剥除妖术。本则有征状为育龄期女权，尚并未不育， 有强烈的不育愿望。为最大限度降更高对不育能力的损害，相辅相成 妖术中所冰冻结果为下方睾井数间较厚线粒锥体肿，在与征状及其家人沟通后 最终提议施自为患一侧睾井剥除妖术，遂并未扩大握妖术后范围终结握 妖术。妖术后病检结果言道: 睾井睾井数间较厚线粒锥体肿( 下方睾井) ，妖术后毋须 以密切随访肝薄胞睾衍生物及医学 B 极限核查( 每年末复查性甲状腺激可抑制及妇 科 B 极限，持续半年并未辨认出患上及移到则每 3 个年末 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。妖术后第 2 天复查睾衍生物恢复正常水平，随访 8 年末， 无患上。故对于该类，针灸上多以握妖术后为主，握妖术后方式其所 个锥体本土化。妖术后征状睾衍生物可恢复至正常水平，男性本土化癫痫状消失， 高精气压好，很少引发移到及患上，而妖术后随访对于结核病的高精气压、复 发及移到则至关重要。 综上，尽管睾井睾井数间较厚线粒锥体肿十分相似，现有的文献报 道数比率有限，但通过该病则有的学习，对于任何年龄组段女权一旦 显现出肝薄胞睾衍生物下降时伴女权男性本土化展现， 除此以外其所造成针灸医师警惕， 不致误读、 漏住院及过度医疗。同时对于睾井睾井数间较厚线粒锥体肿的 疗法其所个锥体本土化， 妖术后随访对于高精气压及患上后果的指标至关重要。请注意两方有。原始出处：马彬彬，称王 辉，睾井睾井数间较厚线粒锥体肿 1 则有[J], 可取神经外科杂志 2019，35（5）：395-396.