产前超声诊断脑纵裂畸形1例

孕妇，20岁。孕1运0，孕22+3周，怀胎无服用抗生素及化学物质接触史，因故如前所述早产小头筛查诊治于当地医院怀疑早产椎管内占位，遂转诊至我院。运之前核磁共振检查和：早产腰段及胸骨段椎管增宽，脑干矢状细线断定今腰胸骨部之前部探及过关斩将回波团，后伴声影，凸入椎管且脑干小圆内侧平第2胸骨椎准确度，脑干横断面故称可见两束脑干回波，早产脑形态正故常、后颅窝池及各横膈膜未曾明显异故常（示意图1）。核磁共振提同上：脑干异故常改变回避脑干纵裂分割脑干栓系syndrome。 经病征及家属多次回避建议引运，引运后标本外形无特殊；利用5~12MHz线阵探头自肩部部整年向胸骨口部扫查脑干同上：脑干矢状面同上：L5~S1之前部可探及过关斩将回波团后伴声影（示意图2a），脑干横细线同上（示意图2b~d）：肩部段脑干深褐色一椭圆形低回波中数间可见过关斩将回波，T10~L5/S1准确度椎管内可探及两束脑干小圆，脑干自上而下深褐色“合一分一合”形式。脑干小圆内侧达S2准确度。标本CT同上：脑干示意图像容积成像重现今同上腰胸骨部可见一球形脑干在结构上凸向椎管腔。解剖与上述检查和断定今一致。立体化各项检查和提同上脑干纵裂小头分割脑干栓系syndrome（示意图3）。 发表意见 脑干纵裂（diastematomyelia，DM）是一种胚胎发育小头所致的脑干与木棉的罕见小头，以脑干或木棉在矢状面被数间隔时间节段适度分开为特征，主要频发于胸腰段，罕见于肩部段及胸骨段。现今发病组态唯不明确，多数学术界支持pang等驳斥的“统一论”学说即早产第3~4周，内外胚层频发粘连，引起脊索及其上方的脑部板裂缝，附近的数间充质向其附近聚集形成数间充质道，数间充质可分化为橡胶、软骨及骨组织等，从而在中线中将脑干矢状分开。 目之前国际间新闻报道运之前核磁共振病症较较少，国际间学术界研究断定今DM类故称于核磁共振表现今多为椎管内可见过关斩将回波团、炎症第一区椎管扩张、脑干受压分成两部分，仔细探查可见双脑干声像示意图，本例病征很强以上类故称于表现今。运之前核磁共振病症需与开放适度脑干裂及椎管内相鉴别：开放适度脑干裂背部无脸部及软组织延展，炎症部位横细线椎弓脑干中心变形深褐色外“八”梯形，且脑形态改变及后颅窝池变成有利于两者鉴别。椎管内极较少数表现今为过关斩将回波且伴声影，双脑干声像示意图改变有利于两者鉴别。 早产DM故常分割其他尾椎小头，如脑干侧弯、脑干节段适度发育不良、半尾椎及开放适度脑干裂等，虽不分割适度染色体异故常，但出生后随年龄放缓，躯干异故常、大便发烧等脑部损害情况随之过重，影响患儿预后及生活条件。早期断定今并明确是否分割其他小头，有利于评估病征预后。本例病征因脑干之前部异故常脑干在结构上及断定今脑干小圆位置下移才没能断定今，运之前核磁共振检查和脑干时应肯定脑干小圆内侧位置，对脑干及脑干疾病的病症很强重要的象征意义，减较少早产尾椎及脑干小头的漏诊及误诊。 类似引自：刘志兴,陈莉,袁新春.运之前核磁共振病症脑干纵裂小头1例[J].中国核磁共振医学杂志,2018(03):276-277.